颅底陷入症临床表现

临床表现： 本病多数进展缓慢偶有缓解。据报道病程为6个月～14年平均3.2年按有无症状可将之分为：①无症状型：仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形颅底凹陷，病人可有颈短、发际低、颅形不正面颊耳廓不对称，但无明显神经系统症状。②有压迫症状型：即出现小脑、延脑、颈脊髓及血管受压的神经系统症状。

病人可有先天性颅底骨畸形，但不一定出现临床症状。神经功能障碍的出现除因骨发育异常外，常与下述诸因素有关：①骨组织和神经组织生长过程中相对关系的变化②头部负重或轻微外伤的累积，使骨发育异常逐渐加重。③脑膜继发变化，特别是蛛网膜发生肥厚粘连，压迫血管引起血循环障碍。上述变化在先天性颅骨畸形基础上逐渐引起严重的神经功能障碍而发病

病人可因畸形的类型程度及合并症的不同，症状与体征差异较大一般症状可有头痛眩晕耳鸣、复视和呕吐等。病人可有头颈部偏斜面颊不对称颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置正常的颈椎前突消失及外貌异常病人常诉颈部强直多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状起病一般为隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症状可反复多次发作，整个病情呈进行性加重。神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征。