狭颅症尖头畸形临床表现
尖头畸形 又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除前囟门阻力小外，其他各方向均受限制故头颅向上生长呈塔形颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加前后径变短，颅前窝可缩短至1.5cm，视神经孔变小眶上裂短，脑回压迹明显增多蝶鞍扩大，前囟闭合延迟尖头畸形额骨后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线额鼻角消失典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形称为Saethre-Chotzen综合征脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩头大鼻宽而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿病儿臂及下肢变短伴有智力低下视力障碍角膜有脂质沉着。
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