骨髓纤维化面面观

    骨髓纤维化(myelofibrosis)为一种骨髓增殖性疾病，其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血，肝脾肿大，外同血中出现幼粒、幼红细胞，骨髓呈不同程度的纤维化.本病依病因葛可分为原发性与继发性骨髓纤维化，前者又可分为急、慢两型.

　　(一)原发性骨髓纤维化

　　病因不明，骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血，根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人，起病急，病程短，无明显肝脾淋巴结肿大，有发热、贫血及全血细胞减少，骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见，亦多在5O～70岁间发病，早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。

　　血象。

　　(1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血，晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一，可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞，后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。

　　(2)白细胞数高低不一，半数患者可增高到(10～20)×109/L或更高，但部分病例白细胞数正常，少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞。

　　(3)血小板数高低不一，早期常见增多，后期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。

　　(4)网织红细胞计数值常轻度增高。

　　骨髓情况，根据病程及其严重程度可分为三期①全血细胞增生期，粒、红、巨核三系细胞均见程度不等的增生，其中尤以巨核细胞增生为著，此期纤维组织较少；②骨髓萎缩及纤维化期：此期以纤维组织增生为突出，造血细胞明显减少，共约占30%；⑧骨髓纤维化和骨质硬化期，此期纤维组织显著增生，骨质硬化明显，除仍可见巨核细胞外，造血细胞严重减少。

　　骨髓象

　　就诊时多因骨质硬化穿刺困难。

　　(1)常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。

　　(2)骨髓活检有典型改变，可见不同程度的纤维化改变，有的病例可有残留造血灶，巨核 细胞可见到，但数量很少。

　　细胞化学染色及其它检查。

　　(1)NAP活性：2/3病例增高。

　　(2)血清尿酸含量增高。

　　(3)血小板粘附、聚集功能减低。

　　(二)继发性骨髓纤维化

　　可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。