A-V综合征
百科名片
百科名片A-V综合征(AandVsyndrome)是一种同时伴有垂直非共同性斜视(verticalinconcomitancestrabismus)的亚型(sub-type)水平性斜视，即当向上和向下看时，水平斜度发生较明显的变化，并以“A”和“V”字母形象命名的一类斜视现象两字母开口方向表示分开强或集合弱，字母尖端方向表示集合强或分开弱。
流行病学
内斜视或外斜视当向正上方或正下方注视时，斜度允许有一定的差异，如内斜视向 视时的斜度比向上注视时大，外斜视向上注视时斜度比向下视时大，但这一差别，一般不应超过10△，如超过10△则为A-V现象。A-V综合征不是一种特定临床疾病，而是一种现象，称之为现象比称为综合征更为合理，但多数学者仍以A-V综合征来命名之。Urist曾以“继发性垂直向偏位的水平斜视”首先详细报道了本病，故称为Urist综合征，于1958年命名为A-V综合征。中国陈斯同、刘家琦1984年首次报道本病。A-V综合征在水平斜视中并不少见据Urist1951年报道615例水平斜视中50%属于A-V综合征。Costenbader报道占12.5%～25%，其报道的412例A-V综合征中V-内斜占41%，V-外斜23%，A-内斜25%，A-外斜1%。中国1963年统计12岁以下儿童各种斜视457例，A-V综合征30例占6.56%，其中V-内斜占56.66%，V-外斜23.33%，A-内斜16.66%，A-外斜3.45%。本征的斜视发生甚早，且常为先天性的斜视性弱视少见，占12%～14%，多无明显屈光不正，11%患者头位异常。因此Duke-Elder强调在治疗儿童内外斜视时必须先详细检查是否同时伴有A-V征。因为矫正A-V征，对于双眼单视功能的建立极为有利，有时术后短期内不经功能训练即可使患者的异常视网膜对应消失而恢复正常双眼视觉。
临床表现
临床类型与表现
文献中有关A-V征的分型很多，Urist将其分为V-内斜、A-内斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基础上又增加4种少见的现象，即X、Y、(倒Y)及◇(菱形)现象此后又有人将X现象分为XA和XV现象。
(1)A型内斜视(A-esotropia)：又称内斜A征(esotropiaAsign)、内斜A现象(esotropiaAphenomenon)、A-内斜集合性斜视A综合征(convergentstrabismusAsyndrome)，即向正上看时内斜度数增大，而向正下看时内斜度数减少，甚至消失。看远及看近时内斜度几乎相等向内下方转眼时可有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌上抬表现。
(2)V型内斜视(V-esotropia)：又称内斜V征(esotropiaVsign)、内斜V现象(esotropiaVphenomenon)、V-内斜集合性斜视V综合征(convergentstrabismusVsyndrome)即向正下看时内斜度数增大而向正上看时内斜度数变小，甚至消失内斜度看近大于看远常有下斜肌功能过强患者可有下颌内收表现，双眼固视野小，常有恐怖状。
(3)A型外斜视(A-exotropia)：又称外斜A征(exotropiaAsign)、外斜A现象(exotropiaAphenomenon)、A-外斜、分开性斜视A综合征(divergentstrabismusAsyndrome)，即向正上方看时外斜度数变小，甚至消失，而向正下方看时外斜度数增大。看远看近外斜度数无变化常有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷患者可有下颌内收表现、双眼固视野小，常有恐怖状。
(4)V型外斜视(V-exotropia)：又称外斜V征(exotropiaVsign)外斜V现象(exotropiaVphenomenon)、V-外斜分开性斜视V综合征(divergentstrabismusVsyndrome)即向正上方看时外斜度数增大而向正下方看时外斜度数减少，甚至消失，外斜度看远大于看近(分开过强)，常有下斜肌功能过强，患者可有下颌上抬现象。
(5)X-现象(X-phenomenon)：即在原眼位时正位或轻度外斜向正上方或正下方看时外斜度均增大呈“X”形。
(6)XA-现象(XandAphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得少。
(7)XV-现象(XandVphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得多。
(8)◇-现象(◇-phenomenon)：即原眼位时，内斜度数较小或无内斜，向正上和正下方注视时内斜度数增加。
(9)Y-现象(Y-phenomenon)：即原眼位时和向正下方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正上方注视时外斜度数明显增大。实为V-外斜视的变异
(10)-现象(-phenomenon)：即原眼位和正上方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正下方注视时外斜度数增大。亦为V-外斜视的变异或Y-现象的反向型。
诊断标准
中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组(1987)规定A-V征的诊断标准为：
(1)外斜V征：向上注视时的斜度比向 视时大(≥15△8°～9°)。
(2)内斜V征：向上注视时的斜度比向 视时小(≥15△，8°～9°)。
(3)外斜A征：向上注视时的斜度比向 视时小(≥10△5°～6°)。
(4)内斜A征：向上注视时的斜度比向 视时大(≥10△5°～6°)。
发病机制
水平肌肉的原因
Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关。在生理状态下，当双眼向上方注视时，分开作用有轻度增加(<15△)，向下方注视时，集合(辐辏)作用有轻度增加(<10△)，但都不超过正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果，一般认为V现象是因生理差异过大，而A现象则是因生理差异过小所致。也就是说，V-外斜视是由于外直肌作用过强，V-内斜视是由于内直肌作用过强，A-外斜视是由于内直肌力量不足，A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的。总之，V征是由于水平肌肉过强造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。
斜肌的原因
Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外转，所以当下斜肌力量过强时，可致V现象;而下斜肌的力量不足时，则致A现象;上斜肌力量过强而致A现象;上斜肌力量不足则致V现象。总之，向正上方注视时水平斜度加大者，为下斜肌的原因所致，而向下方注视时水平斜度加大者，为上斜肌的原因所致。vonNoorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因，有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视，以水平肌止端倾斜矫正后，其旋转斜视不能矫正。而这种旋转斜视用眼底照相检查证实。
上、下直肌的原因
Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因，由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用，所以当上直肌力量过强时，可致A现象;而上直肌力量较弱时则致V现象;下直肌力量较强时，可致V现象;下直肌力量较弱致A现象。总之，向正上方注视时水平斜度差异大者，为上直肌的原因所致，而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致。
水平-垂直直肌的原因
持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的，并非单独由某一种肌肉的异常所致。一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致;而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱，导致水平肌肉的继发性改变，或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征。
解剖方面的原因
(1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-内斜。(2)筋膜异常：如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性，致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。
(3)肌肉附着点异常：有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移，亦可造成A-V征。
神经支配原因
临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见，但由于麻痹因素所致则较多见。因为从A-V征的定义中可以看出，它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视，也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论，水平肌和垂直肌均有作用，但二者谁最重要亦无法解释清楚，垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用，而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出。
此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜(可达17△之多)，向 视时，可以产生A现象(可达5△之多)，这可能与神经支配因素有关。
辐辏和融合功能异常的原因
当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时，可以产生V现象，此种情况，在间歇性外斜常见。
遗传因素
文献中有关A-V征的遗传因素报道较少，中国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。
总之，在上述诸多因素中，不能用一简单病因解释全部病例的发病机制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。
诊断
1.根据患者临床表现及眼球检查结果，可以明确诊断。
2.诊断标准向上注视与向 视时的斜视度之间的差异必须≥10△才能诊断A现象;二者之间的差异必须≥15△才能诊断为V现象，因为正常人在向 视时也有轻度集合为了进一步判断引起A-V现象是单纯水平肌肉因素还是有垂直肌肉因素，应以三棱镜加遮盖法或同视机做各诊断眼位的斜视度测定。正常视网膜对应者如用同视机检查还可以发现A-V现象同时伴有旋转性斜视(通过眼底照相也可证实)这对制定手术治疗方案很有帮助。
辅助检查
1.一般情况检查检查裸眼(及矫正)远和近视力、外眼情况、屈光状态屈光间质注视性质和眼底情况等。
眼肌检查
除行角膜映光法、遮盖法及各诊断眼位等常规眼肌检查外，还应作如下检查：
(1)三棱镜加遮盖法检查原眼位、正上方和正下方注视时的斜视度。
(2)视网膜对应、融合功能、立体视功能检查，以及AC/A比率的测定。
(3)双眼固视野检查，了解注视范围，为选择手术方法提供依据。
(4)Hess屏检查眼外肌的功能状态
注意事项
(1)如有屈光不正，检查时应戴矫正眼镜
(2)看近时应让患者注视小视标，为了减少调节因素对眼位的影响，可戴+3D镜片后检查。
(3)分别测定33cm和6m注视时的水平斜度及上 视位的斜度，有人主张重复检查3次才可作为诊断依据。
(4)多以三棱镜加遮盖法检查的斜度为准。向上或向下方转25°角检查内外斜度，有人认为转动15°角已够(Duke-Elder)，因注视位置太向上或太向下容易引起假象。
(5)注意检查斜肌功能和旋转斜视
①上斜肌功能过强的判定，依据Parks分类方法分为4级检查双眼下转30°及左、右转30°时垂直斜度，双眼垂直斜度之差。A.1级：<10°者;B.2级：10°～19°者;C.3级：20°～30°者;D.4级：>30°者
②下斜肌功能过强的判定，依据孟祥成分类法分为3级：A.1级(1度)：即内转时出现上斜者;B.2级(2度)：极度内转时才显示出上斜者;C.3级(3度)：向内上方转时才出现上斜者。
③旋转斜视的判定采用眼底照相机照相检查，依据孔令媛测量法，正常视盘-中心凹角平均值为7.381°，变化范围为1.429°～13.333°。中心凹位于视盘几何中心平面下0.343PD。
治疗
A-V综合征的治疗主要采用手术矫正对A-内斜视和V-内斜视，如果合并有调节因素，应戴镜矫正对合并斜肌功能过强又有调节因素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌减弱术，消除旋转斜视的干扰，有利于双眼视觉的建立对合并弱视者，先治疗弱视，使双眼视力平衡或相近时方可手术。
A-V综合征治疗前的注意
术前准备：在A-V综合征的手术治疗时，应在术前仔细分析同视机及Hess屏9个注视位的斜度(包括垂直及旋转斜位)，正确估计术后会产生的变化，选择需要手术的肌肉(水平、垂直或斜肌)。还应该考虑术后的双眼视觉及微小度数斜视等问题，以免纠正了这一异常又引出另一异常，给患者造成不应有的痛苦。
A-V综合征中医治疗
(1)风痰互结证见突然出现目珠偏斜，兼有复视眩晕，恶心欲呕，部分病人可有头痛发热，舌质淡苔薄白，脉浮弦。
治则：祛风化痰、舒筋通络。
方药：正容汤加减(经验方)
羌活10克，防风6克，白附子10克，秦艽10克，僵蚕12克，制半夏12克，木瓜15克，胆星6克，丹参15克，全虫6克，钩藤10克，生姜3片，黄酒一杯为引。加减：头痛加川芎、菊花，脾虚加黄芪、白术，消化不良加鸡内金、砂仁。
(2)血虚挟风证见目珠偏斜伴头晕耳鸣，心悸失眠，面色无华，唇舌淡白，脉细弱。
治则：养血祛风，舒筋活络。
方药：四物汤加味(经验方)
当归10克，白芍10克，川芎6克，生地15克，白附子15克，僵蚕10克，木瓜12克，干地龙10克，鸡血藤15克。
(3)瘀血阻络证见目珠偏斜伴局部麻木疼痛，或针剌样偏头痛，日久不愈，舌质紫暗，脉弦涩。
治则：桃红四物汤加减(经验方)
桃仁10克，红花10克，川芎10克，生地15克，赤芍10克，当归10克，丝瓜络15克，牛膝15克，土元10克，干地龙15克，郁金10克，香附10克。
A-V综合征西医治疗
A-V综合征的治疗主要采用手术矫正，对A-内斜视和V-内斜视，如果合并有调节因素，应戴镜矫正，对合并斜肌功能过强又有调节因素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌减弱术，消除旋转斜视的干扰，有利于双眼视觉的建立。对合并弱视者，先治疗弱视，使双眼视力平衡或相近时方可手术。据上海新视界眼科医院专家介绍A-V综合征矫正手术方式有如下几种。
1.水平肌肉加强或减弱术单纯水平肌肉引起者可以只做内、外直肌的手术来解决斜位，原则是内斜A现象，应加强两眼外直肌;外斜A现象，应加强两眼内直肌;内斜V现象，应减弱两眼内直肌;外斜V现象，应减弱两眼外直肌。总之，A征行水平肌肉加强手术，而V征行水平肌肉减弱手术。
关于水平直肌加强或退后的手术量：Villaseea规定了每条直肌的手术量为内直肌后退5mm，外直肌截除8mm，外直肌后退9mm，内直肌截除10mm。并强调应尽量向后切断所有节制韧带，松解肌间膜，使整个肌肉能回缩至眶内，得到完全松弛。如果上 视时斜度之差≥20°(35△)时，可考虑做3条肌肉手术。EOPHCT进行了详细的规定。
(1)内斜A现象：在向远、向上注视时斜视角为5°～10°，向 视时眼位正常者，则只做1条外直肌截除10mm;如向近向 视时斜视角5°～10°时，则需做2条外直肌截除10～12mm，或单眼内直肌后退5mm与外直肌截除8mm。
(2)外斜A现象：对于间歇性或交替性者可做两条内直肌截除8mm;对于恒定性者，原眼位斜度25°～30°，向上向 视时斜视度之差>10°～20°(20△～25△)时可做单眼内直肌截除8～10mm，外直肌后退8mm。
(3)外斜V现象：在看远时斜视角达20°，向上注视时25°～35°与向 视时15°～20°，则在同一只眼上做内直肌截除6mm，外直肌后退6mm;在看远时斜视角35°，向上注视时40°与向 视时25°，则做两眼外直肌后退术，并在非主眼上做内直肌截除8mm。手术应在4～6岁时进行，术后作正位视训练。
(4)内斜V现象：做双眼内直肌后退5mm，如为单眼斜视并有弱视者，仅对弱视眼做手术。应根据患者的视力、屈光状态和斜视度灵活掌握手术量。一般内直肌后退4～5mm，外直肌后退7～8mm，内直肌后退少于4mm，外直肌后退少于6mm者效果不大。A-外斜做双眼内直肌截除6mm，A-内斜做双眼外直肌截除8mm。
2.水平肌垂直移位术Knapp主张此种手术，认为水平肌垂直移位术后，改变了肌肉在巩膜上的接触弧与眼球转动中心的关系，因此在一个垂直位注视方向，移位的肌肉与眼球的接触弧增加了，而在另一相反的垂直位注视方向接触弧减少了，这样该水平位肌肉的内外转动力，随肌肉垂直移位而相应减弱了，从而使A-V现象得以矫正。该术式适应于垂直无过强或过弱及无上斜的病例。向上或向下移动水平直肌附着点，能大大加强后退或截除术对A-V现象的作用。手术方法有3种。
(1)A-现象应将两外直肌附着点下移(A-内斜视)，或将两内直肌附着点上移(A-外斜视);V-现象应将两外直肌附着点上移(V-内斜视)，或将两内直肌附着点止端下移(V-外斜视)。
(2)单眼的内、外直肌同时一个向上和一个向下移位来矫正A-V现象。本法多用于第2次手术或单眼严重弱视的病例。
(3)水平直肌后退或截除并向上、向下移位，如V-外斜视则行双眼外直肌后退并上移，如原眼位斜度较大，在做后退加截除的同时并上下移位。总之，外直肌移向“A-V”字型的开口端，而内直肌移向闭口端。移位量一般为5～10mm即半个到1个肌腱宽度。肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可矫正上下15△～20△之差。
3.上、下直肌的加强或减弱手术系利用上、下直肌的内转作用来矫正A-V斜视。本法仅用于矫正A-V现象，而对原眼位的水平斜度不能矫正，尚需同时行水平肌肉的手术。方法是A-V外斜视行加强手术，即A-外斜视加强下直肌，V-外斜视加强上直肌;A-V内斜视行减弱手术，即A-内斜视减弱上直肌，V-内斜视减弱下直肌。关于加强或减弱的手术量，一般均为4mm。Parks主张将上下直肌手术分2次，用2种术式，如A-V内斜视第1次先行双上直肌后退(A-内斜)或双下直肌后退(V-内斜)术，如矫正不足第2次再行双下直肌截除(A-内斜)或双上直肌截除术(V-内斜)。A-V外斜视同样分2次手术。
4.上、下直肌水平移位术系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可加强内转力量，向颞侧移位可减弱内转的力量原理矫正A-V斜视的手术。此种手术仅能矫正眼球向上和向 视时偏斜度之差，不能矫正水平位斜视，故尚需同时做水平位肌肉手术。方法是A-V内斜视，上下直肌应向颞侧移位;而A-V外斜视上下直肌应向鼻侧移位。移位量一般为5～7mm，可与上下直肌后退或截除术并用。
5.上、下斜肌加强或减弱系利用上、下斜肌的外转作用，行加强或减弱斜肌手术，来矫正A-V现象。本手术只有在上、下斜肌确实过强或过弱时方可施行，否则术后将产生非手术眼的继发性上斜或下斜或旋转性斜视，需配合水平肌肉手术才能矫正眼位。方法是向正上方注视时斜度改变大者，做下斜肌手术，如V-外斜视应减弱下斜肌，A-内斜视应加强下斜肌。向正 视时斜度改变大者，做上斜肌手术，如V-内斜视应加强上斜肌，而A-外斜视应减弱上斜肌，但对功能正常的上斜肌不应减弱，否则在向 视时会发生旋转性斜视。在同侧眼的下斜肌功能正常或亢进时禁忌做上斜肌减弱手术，因为有些患者术后下斜肌功能将进一步亢进而产生继发性V型斜视。总之，A-V外斜视要减弱上、下斜肌，A-V内斜视可加强上、下斜肌。斜肌手术为非定量性手术，下斜肌减弱术式一般为切断、部分切除和后退术，加强术有前置术和折叠术。上斜肌的减弱术主要为鞘内断腱术，加强术主要为折叠术和前移术。
6.直肌联结术崔国义1988年报道了应用相邻两条直肌联结术加另一水平直肌减弱治疗A-V综合征11例，一次手术成功8例，2例欠矫，1例过矫。方法是V-外斜视行内直肌与下直肌联结，V-内斜视行外直肌与上直肌联结，A-内斜视行外直肌与下直肌联结，A-外斜视行内直肌与上直肌联结。此术单纯内直肌1/3与上(下)直肌1/3联结可矫正15△～20△偏差度，单纯外直肌2/3与下(上)直肌1/2联结可矫正20△～25△偏差度，内(外)直肌2/3与下(上)直肌1/2联结加直接拮抗肌(外或内直肌)减弱4～6mm可矫正30△～55△偏差度。
治疗措施
有屈光不正者，应首先矫正屈光不正，但对于A-V斜视来说，仍需手术矫正，手术方法有以下几种：
1.水平肌肉的加强或减弱手术，具体方法为：
A-内斜加强两眼外直肌
A-外斜加强两眼内直肌
V-外斜减弱两眼外直肌
V-内斜减弱两眼内直肌
总之，A征征水下肌肉的加强手术，而V征行水平肌肉的减弱手术。
2.水平肌肉附着点上、下移位手术：具体方法为外直肌移赂开口端而内直肌移向闭口端。水平肌肉可上、下移侠5～10mm，即半个到一个肌腱宽度，肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可矫正15～20º。
3.上、下直肌的加强或减弱手术：系利用上、下直肌的内转作用来矫正A-V斜视。即A-V外斜行加强手术，A-V内斜减弱手术。对于A-外斜加强下直肌，V-外斜加强上直肌;对于A-内斜减弱上直肌，V-斜减弱下直肌，至于加强或减弱的手术量，一般均为4mm。如此手术对于原眼位的水平斜度不能矫正，故尚需同时行水平肌肉的手术。
4.上、下直肌附着点水平移位手术：系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可增强内转力量，向颞侧移位可减弱内转力量的作用来矫正A-V斜视，即A-V内斜，下、下直肌附着点向颞侧移位;而A-V外斜，上、下直肌附着点向鼻侧移位，移位的量一般为5～7mm。此外，由于如此手术不矫正原眼位的水平斜度，故尚需同时合并水平肌肉的手术，以矫正正前方注视时的水平斜位。
5.斜肌手术：系利用上、下斜肌的外转作用，行加强或减弱斜肌手术，以矫正A-V斜视，即向正上注视时斜度改变大者，手术下斜视，如V-外斜应减弱下斜肌，A-内斜应加强下斜肌，向正 视时斜度改变大者，手术上斜肌。如V-内斜应加强上斜肌，而V-外斜应减弱上斜肌。总之，A-V外斜应减弱上、下斜肌，A-V内斜应加强上、下斜肌。
