先天性喉软骨畸形

　　先天性喉软骨畸形一般分为3中类型：

　　1、会厌畸形于胚胎第5周时，第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合，发生会厌分叉或两裂（先天性双会厌）。会厌分叉呈蛇舌形。

　　2、甲状软骨异常胚胎第8周时，来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全，可发生先天性甲状软骨裂，部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐，引起喉鸣和阻塞性呼吸困难，可行气管切开术。

　　3、环状软骨异常胚胎第8周时，环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙，形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生，形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

　　症状体征

　　1、会厌畸形：双会厌多甚柔软，吸气时易被推向喉入口，引起呼吸困难。会厌过大的患者，因其会厌柔软而向后倾，吸气时被吸至喉入口，引起呼吸困难。厌过小者，一般无症状。

　　2、甲状软骨异常：吸气时软骨塌隐，引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。

　　3、环状软骨异常：出生后引起呼吸困难或窒息。

　　治疗方案

　　1、会厌畸形

　　一般无症状，不需治疗。双会厌多甚柔软，吸气时易被推向喉入口，引起呼吸困难，可在直接喉镜下切除会厌的游离部分。会厌过大的患者，因其会厌柔软而向后倾，吸气时被吸至喉入口，引起呼吸困难，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过小者，一般无症状，不需治疗，但饮食不宜过急，以防呛咳。

　　2、甲状软骨异常

　　引起喉鸣和阻塞性呼吸困难时，可行气管切开术。

　　3、环状软骨异常

　　出生后引起呼吸困难或窒息时，需行紧急气管切开术。