先天性喉畸形的概述

　　先天性喉畸形为胚胎期喉在发育过程中发生障碍引起的畸形，包括胚胎期第三、四、六鳃弓发育障碍所产生的畸形，如喉狭窄、喉蹼、喉软骨软化、喉裂、喉室囊肿、喉羹肿；还包括伴发其他部位先天性畸形及产伤所致的畸形，如声门下血管瘤和先天性声带麻痹等。

　　体征

　　一、先天性喉狭窄和喉蹼：见于新生儿，主要临床征象为发绀、喘鸣、不安宁和呼吸窘迫。

　　二、先天性喉软骨软化：临床主要表现为吸入性喘鸣，伴随吸气期胸骨上和肋间软组织内陷，严重的可出现阵发性呼吸困难和发绀，尤其在仰卧位时更明显，而处于坐位时症状可有所缓解。本病可为Cri-Du-Chat综合征（猫叫综合征)表现之一，该综合征属5号染色体短臂部分缺矢，除有喉软骨软化所产生的上述临床表现外，还有尖啸哭、智力迟钝、小头畸形、眼距长、内眦赘皮、斜视和内脏畸形等。

　　三、喉裂：临床主要症状是误咽，唾液流入气道引起呛咳、呼吸困难和发绀。

　　四、喉室囊肿：临床最常见的症状是声嘶和吸气期呼吸困难。

　　五、声门下血管瘤:主要症状是喘鸣、哭闹时，因血管充盈可使瘤体增大造成喉阻塞。

　　六、先无性声带麻痹:单侧声带麻痹可能症状不明显，双侧声带麻痹常有明显的吸气期喘鸣。

　　治疗

　　1.各种先天性喉畸形，无症状或症状轻微者，不需特殊治疗，但要注意预防上呼吸道感染。

　　2.有呼吸困难者，应即作直接喉镜检查，必要时行气管切开术及相应的畸形矫正术。

　　3.先天性喉裂应预防感染及呛咳，进食不能太快，进食后抬高头位。先天性声带发育不良患儿，应避免哭吵和喊叫，配合矫正发音，尚有可能发音正常。