纵隔神经源性肿瘤病理

　　纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了［1，3］(图1)。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。

　　神经细胞的胚胎发生和纵隔神经源性肿瘤分类

　　1.源于神经鞘细胞的肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤为良性，文献报道以神经鞘瘤多见［3，6，8，9］。本组神经鞘瘤和神经纤维瘤分别为48.8%和27.2%。神经鞘瘤好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。在硬膜内神经根上生长的肿瘤可穿过椎间孔向外扩展，使椎间孔扩大，肋间神经的肿瘤有时伸入椎管，这两种情况使肿瘤呈哑铃型。本组哑铃型神经鞘瘤9例。局灶性恶变的神经鞘瘤、原发恶性神经鞘瘤(恶性许旺氏瘤)和神经纤维肉瘤少见，常侵犯邻近组织，可发生远处转移。

　　2.源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤为良性肿瘤，是儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤［1，3，7］，多发生于交感神经链，在椎旁沟中向外突出，生长缓慢，直径常在5 cm以上。节细胞神经母细胞瘤为恶性肿瘤，少见，其恶性度介于节细胞神经瘤和神经母细胞瘤之间。神经母细胞瘤为高度恶性肿瘤，很少见，好发于婴幼儿，易侵犯邻近的胸椎及肋骨，血行转移以肝和骨多见。

　　3.源于副神经节细胞的肿瘤：含有嗜铬细胞的副神经节瘤称为嗜铬性副神经节瘤(又称嗜铬细胞瘤)，无嗜铬细胞的副神经节瘤常含有化学感受器细胞称为非嗜铬性副神经节瘤(又称化学感受器瘤)，分良性和恶性，较罕见。嗜铬细胞瘤可分泌加压素等。