颅骨裂病因和发病机制

    病因：

    单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关如感染、代谢性疾病中毒及气候异常等。

    发病机制：

    当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂脊柱裂和有关畸形早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)为叙述方便勱一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)

    膨出的脑组织可以正常也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。