颅裂

颅  裂
　     颅裂是由于先天性神经管头段闭合障碍，引起颅骨某部分缺损，或伴颅内组织膨出的一类畸形。隐性颅裂只有简单的颅骨缺撮，罕见。显性颅裂伴有颅内容物自裂孔向外呈囊状膨出故又称囊性颅裂。
    诊断要点
    1．好发于颅骨的中线位置，多见于枕部和鼻根部。
    2．隐性颅裂多无自觉症状和体征。
    3．显性颅裂即囊性颅裂，出生时局部就有肿物。肿物形态、大小及质地各不相同。
    4．颅底部囊性颅裂形态等变异较多，可突向鼻腔形似鼻息肉；突向眼眶可使眼球突出；膨于鼻咽腔引起呼吸、吞咽困难等。
    5．伴脑畸形者，多有肢体瘫痪、挛缩或捆搐等。
    6．颅骨 X线片可了解颅骨缺损的大小及范围。
    7．肿物穿刺、颅脑 CT及脑造影有助于诊断。
    治疗原则
    1．隐性颅裂一般无需手术治疗。
    2．显性颅裂一般于生后半年至1年手术治疗；头皮可能破溃，鼻腔或鼻咽腔堵塞严重者应提前手术。
    手术目的是关闭颅裂处的缺口，切除膨出物及其内容物。