原发性骨髓纤维化症概述
原发性骨髓纤维化症（idiopathic myelofibrosis, IMF）属于慢性骨髓增殖性疾病的一种。骨髓中纤维组织弥漫性增生，常伴有髓外造血，以脾脏最为多见，其次为肝脏、淋巴结等。其临床特点为脾脏显著增大，外周血以贫血多见，常可见到幼红、幼粒细胞，几乎全部患者均可见到泪滴样红细胞。骨质硬化，骨髓穿刺困难，常呈干抽。骨髓活检可证实纤维组织增生。
所谓原发性，即是指确切病因不明。目前认为本病为造血干细胞克隆性异常。克隆性增生的血细胞引起骨髓功能紊乱，血小板衍化生长因子（PDGF）和转化生长因子β（TGF-β）释放，刺激原纤维细胞分裂和增殖，导致疾病的发生。
发病年龄一般较大，多见于40岁以上，诊断时的中数年龄为60岁。男女发病率无明显差别。
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