套细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断

　　套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）是近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rapaport），中心细胞性淋巴瘤（Kei）或归入弥漫性小裂细胞淋巴瘤（WF）。现已知该肿瘤起源于滤泡套内层（innerfollicle mantle）中未受抗原刺激的CD+5、CD－23周围性B细胞，故命名为MCL。国内有作者译为“外套层细胞淋巴瘤”，由于正常淋巴结滤泡周围的套区（mantle zone）可再分成内层和外层，套区外围还有一层边缘区（marginal zone）B细胞，故笔者认为将MCL译为“套细胞淋巴瘤”更简明确切。

　　B小淋巴细胞淋巴瘤、免疫细胞瘤/淋巴浆细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织（MALT）型边缘区B细胞淋巴瘤（包括单核细胞样B细胞淋巴瘤）和脾边缘区B细胞淋巴瘤与MCL均属于小B细胞淋巴瘤。MCL与大多数常见的小B细胞淋巴瘤相似，肿瘤好发于中老年人，临床上常为Ⅲ期或Ⅳ期，累及淋巴结、骨髓、肝、脾和外周血。但MCL更多见于老年男性；发生在结外时最常位于胃肠道和口咽环，胃肠道肿瘤大多表现为多发性淋巴瘤 肉病；患者平均存活时间3～5年，预后比其它低度恶性小B细胞淋巴瘤差，属中度恶性。因此，一旦作出MCL的诊断，其治疗方案及预后均不同于其它小B细胞淋巴瘤。

　　肿瘤由形态单一的淋巴瘤细胞组成。瘤细胞比正常小淋巴细胞稍大，核不规则或有裂沟，染色质致密，核仁不明显，胞浆少，核分裂象多少不一。肿瘤内缺乏嗜碱性胞浆的转化大细胞，如中心母细胞和免疫母细胞（不同于滤泡性淋巴瘤）。瘤细胞单一，比正常淋巴细胞稍大，核大规划，染色质致密，核仁不明显。小血管壁玻璃样变。瘤细胞呈弥漫性生长或形成模糊不清的结节。有时瘤细胞围绕裸露的残留生发中心呈宽套区方式生长，若肿瘤全部以这种方式生长，称为“套区淋巴瘤”（mantle zone lymphoma）。实际上这是MCL的早期形态表现，其预后比弥漫性MCL好，中位存活期分别为88个月和33个月。肿瘤内缺乏由前淋巴细胞和副免疫母细胞组成的增殖中心（不同于B-小淋巴细胞淋巴瘤）。瘤细胞之间可见散在分布的滤泡树突细胞（Ki-M4p+），反应性组织细胞（通常无吞噬活性）和增生小血管（这种小血管为毛细血管，不是高内皮小静脉，管壁常有玻璃样变）。

　　MCL的鉴别诊断，B-小淋巴细胞性淋巴瘤（B-SLL）　常同时伴慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL），瘤细胞小，圆形，较规则，存在由前淋巴细胞和副免疫母细胞构成的增殖中心。SLL表达CD5和CD23，但不表达cyclinD1。滤泡性淋巴瘤（FL）　肿瘤由中心细胞（核比MCL的瘤细胞更不规则）和中心母细胞混合组成，后者不存在于MCL中。FL瘤细胞表达CD10，不表达CD5+,cyclinD1和CD43。单核细胞样B细胞淋巴瘤（MBCL）　瘤细胞胞浆较丰富，淡染，常有浆细胞分化，可混有母细胞。瘤细胞不表达CD5、cyclinD1和IgD。淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）　易与MCL的母细胞变型混淆，但LBL的瘤细胞核较圆些，染色质更细致，核分裂象更多，散布在瘤细胞之间的组织细胞有明显吞噬活性，产生“星空”图象。大多数LBL为T细胞表型，表达全T细胞抗原（CD3、CD45RO），B-LBL虽表达全B细胞抗原，但不表达sIg。此外，LBL表达TdT，不表达cyclinD1。临床上，LBL好发于儿童，常累及纵隔，也有助于与MCL鉴别。