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骨髓增生异常综合征诊断

2014-05-06 13:43

    诊断

    1.骨髓至少有两系造血异常:
    ①红系:外周血可见巨大红细胞,有校红细胞,伴有形态异常。骨髓幼红细胞过多或过少,可见环状铁粒幼细胞,核分叶、多核、核碎裂,核型异常、巨幼样变及点彩多染性红戏胞。
    ②粒系:外周血可见幼稚细胞,其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏,成熟细胞胞浆嗜碱性,核分叶过多或过少;双核中幼粒或分叶核、校浆发育不平衡。
    ③巨核系:外周血可见巨大血小板或小巨核细胞。骨髓可见小淋巴样巨核细胞、颗粒巨核细胞、多个小圆核巨槟细胞、单个大桉巨核细胞。
    2.外周血一系、二系或三系血细胞减少,偶有白细胞增多,可见病态造血。
    3.病态造血非MDS所特有,应除外其他引起病态造血的恶性血液系统和非造血系疾病,如红白血病骨髓纤维化、肿瘤等;也应除外原发性血小板减少性紫瘫、溶血贫血、巨幼红细胞性贫血及再障等良性疾病。
    4.临床分型,国际FAB协作组将MDS分为5型。
    ①难治性贫血(RA):周围血及骨髓中原始细胞数分别《1%及5%。
    ②难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RAS):周围血及骨髓中原始细胞数分别《1%及9%,环形铁粒幼红细胞,15%。
   ③难治性贫血伴原始细胞增多(RAED):周围血原始细胞数《5%,骨髓中原始细胞数5%—20%。
    ④慢性拉单细胞白血病(CMML):周围血原始细胞《5%,单核细胞数》1x109/L,骨髓中原始细胞《5%,单核细胞数》1x109/L,骨髓中原始细胞5%
  ~20%。
    ⑤难治性贫血伴原始细胞过多在转变中,  (RAEB—T):周围血原始细胞≥
  5%,骨髓中原始细胞20%-30%,井可见奥氏小体。

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