细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病机理
红细胞中葡萄糖90%通过无氧糖酵解进行的,但是还有10%是戊糖代谢旁路代谢,其重要性是将氧化型辅酶II(NADP)转化成NADPH,后者是机体必需的抗氧化成份。因而G6PD是关键酶。G6PD缺乏时,NADPH生成不足,不能将红细胞中的氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH),GSH含量减少,H2O2不能将GSH破坏,减少的GSH不能保护血红蛋白和红细胞膜,导致Hb变性。变性的珠蛋白附着于红细胞膜上,形成变性珠蛋白小体(Heinz小体)。红细胞膜上的SH基也被氧化。红细胞变形性降低,不易通过脾(或肝)窦的遭阻留破坏,引起血管内和血管外溶血。
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