限制型心肌病的治疗以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。
1、不宜劳累，防止感染；
2、有心房颤动者可给洋地黄类；
3、有水肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时，应注意不要使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。
4、近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好的效果。
由于限制型心肌病病程发展快慢不一。有的患者过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡；有的患者出现症状后通过及时治疗，控制症状，能够继续正常生活。
