在临床上本病主要是要与缩窄性心包炎进行鉴别：
由于本型的临床表现早期不明显诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断也可能发现浸润性病变。在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
