先天性心脏病：肺动脉瓣狭窄

　　病理解剖:

　　肺动脉瓣三个叶的交界互相粘连，使其开放受限而致瓣口狭窄是临床上最常见的一种，

　　仅见2个交界且粘连者为二瓣化狭窄，临床较少见，

　　瓣膜仅见中央一小孔而无交界者为单瓣狭窄，临床极少见。

　　瓣孔狭窄程度轻重不一，一般在2—4mm，部分病例合并瓣环狭窄，通常有肺动脉窄后扩张。右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄，可呈环形或半环形，少数为膜性狭窄，膜性狭窄者往往有第三心室形成。肺动脉干狭窄可为肺总动脉的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而称为肺动脉缩窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔变小，晚期可扩大。

　　病理生理:

　　正常肺动脉口面积为2cm2／m2体表面积，新生儿约为0.5cm2／m2体表面积。肺动脉瓣狭窄轻度者往往无明显血流动力学改变，通常影响心功能时狭窄已达肺动脉瓣孔的60％以上。此时右心室排血明显受阻，右心室压力升高，而肺动脉的压力正常或低于正常。两者之间的压力差通常在33～31．92kPa之间。长时间右心后负荷过重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及静脉压升高，静脉回流受阻。右心室排血受阻，右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低。

　　主要症状:

　　轻度狭窄病人可无明显症状，中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等，重症患者可有晕厥，如出现右心衰竭时可有相应的症状。极重的患者可有缺氧性心脏停搏及猝死。

　　如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀。

　　主要体征:　胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二心音分裂并减轻，可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两腋部与背部传布。

　　检查:

　　X线和MRI检查:　右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺门血管影正常，肺动脉段明显凸出，心影呈葫芦形；漏斗型：肺动脉段不凸出，偶有凹下；动脉型：偶见肺动脉阴影变小。