室间隔缺损

　　为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。

　　病理解剖

　　根据缺损的位置，可分为五型：

　　一、室上嵴上缺损　位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

　　二、室上嵴下缺损　位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。

　　三、隔瓣后缺损　位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。

　　四、肌部缺损　位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

　　五、共同心室　室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

　　室间隔缺损，缺损在0.1~3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

　　病理生理

　　在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。