肺动脉高压病因

1.肺动脉血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干

(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房鵻，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)

2.肺周围血管阻力增加

(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞

(2)肺动脉管壁病变：

①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎皮肌炎肉芽肿动脉炎嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病微血栓形成肺静脉堵塞病

③肺动脉先天性狭窄。

(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化放射性肺纤维化、粟粒性肺结核尘肺、肺癌肺囊性纤维化特发性含铁血黄素沉着症等。

(4)低氧血症致肺血管痉挛：

①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎肺气肿、支气管哮喘。

②呼吸运动障碍：胸膜病胸廓畸形多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症

③高原缺氧

(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加

3.肺静脉压增高

(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄

(2)心脏病鵻：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤三房心。