肺动脉高压:规范才能有效诊断
肺动脉高压（PAH）指由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。其病因复杂、诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。在西方国家，由于研究的进展，PAH已成为逐渐重视的一大类心血管疾病。本刊特推出PAH专辑，以进一步推动我国PAH的发展。
肺动脉高压（PAH）以前只是简单地分为原发性和继发性PAH两类。
随着对PAH机制、病理和病理生理学认识的不断深入及临床治疗的实际需要，世界卫生组织（WHO）于2003 年在意大利威尼斯对1998年在法国公布的PAH分类的基础上重新对PAH的分类做了修订。将PAH分为五大类：(1)（动脉型）PAH；(2)肺静脉高压；(3)呼吸系统疾病和（或）低 氧引起的PAH；(4)慢性血栓/栓塞性PAH；(5)混合因素引起。
新分类的最大特点是取消沿用多年的原发性PAH诊断术语，代之以特发性和家族性PAH两种。前者的原因依然是不明的，后者为原因已明的基因突变所致。
临床表现差异明显
不同类型的PAH由于基础病因不同，其临床表现并不相同，但当病情发展到显著PAH时，往往均伴有下列相似的症状和体征。
症状 劳力性呼吸困难是最常见的症状，其次是胸闷、乏力、心悸、胸痛、咯血、晕厥和声嘶等。
体征 主要有呼吸频率增加，心率快，紫绀，杵状指（趾），肺血管杂音，左侧第二肋间肺动脉收缩期搏动，肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进，三尖瓣收缩期反流性杂音。当发生右心衰竭时可以出现相应的体征，如颈静脉充盈、搏动、肝脏增大、腹水、周围水肿等。
辅助检查必不可少
心电图 主要表现为窦性心动过速，右心房、室的增大或肥厚，肺型P波，电轴右偏，Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
胸部X线平片 右下肺动脉横径增宽，肺动脉段突出，肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”，右心房、室扩大。
超声心动图 超声心动图可筛选左心室功能障碍和先天性或继发性的瓣膜疾病，是一种良好的筛选检查。可定量测定右室压力,估测肺动脉压力水平。测定左右室大小、右室肥厚、室间隔矛盾运动和肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。
肺功能测定和动脉血气分析 除观察是否存在阻塞性肺通气功能障碍以外，还需特别注意是否存在限制性通气功能障碍及弥散功能障碍，从而发现间质性肺病、结缔组织疾病相关性PAH、慢性肺栓塞或脊柱、胸膜及呼吸肌等疾病引起的PAH。动脉血气分析除低氧血症外，还需注意PaCO2的变化，PaCO2下降通常反映缺氧性过度通气，常引起呼吸性碱血症,使病情复杂化。对血气变化的解释需密切结合临床，综合判断。
核素肺通气/灌注扫描 常用来判断是否存在栓塞性PAH，如结果正常,不太可能有慢性肺栓塞，更可能的是特发性或其他类型PAH。
计算机体层摄影（CT） 包括增强CT、高分辨率CT，磁共振等检查，虽不能直接证实有无PAH，但却能帮助明确PAH的原因和基础疾病，如先天性心脏病、心肌病、肺栓塞、间质性肺病、肺血管炎、肺血管畸形及肿瘤等。
睡眠监测 睡眠呼吸暂停综合征约有20%～27%并发PAH，特别是合并心血管基础疾病的患者，对这类患者应寻找不同原因，区别治疗，才会收到更大的效果。患者除打鼾病史外，多导睡眠图监测十分重要，可提供PAH病因的重要信息。
右心导管和肺动脉造影 右心导管术能进行直接测定压力，进行急性肺血管反应性试验。右心导管和肺动脉造影还用于疑难病例的诊断和鉴别诊断，有助于进一步减少误诊和漏诊。
血化验 包括抗核抗体、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体及抗RNP抗体等在内的血清抗体测定，可筛查结缔组织疾病，还有HIV血清学、血常规、肝肾功能、甲状腺功能和尿常规等检查。对于一个原因不明的PAH患者，特别是中轻年女性患者一定不能漏查风湿免疫指标。
流程式诊断减少漏诊
PAH临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医师诊断意识不高，特别容易漏诊和误诊。
要做好PAH的诊断，需要临床医师提高对PAH的认识和诊断意识，具备多学科的知识或具备多学科的医师团队。此外仔细询问病史和进行详细体格检查，对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，可以少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
对于一个可疑PAH患者，首先确认是否存在PAH，通过心电图、X线平片和超声心动图可初步确定。然后确定是哪种类型的PAH。在诊断特发性PAH之前，应确认排除了目前已知各种原因的PAH。有时受医院条件所限，医师经验不足，难以将PAH的原因一一鉴别，应将患者推荐到上一级医院或专科中心进一步诊治。
临床医师如能掌握特发性PAH的一些基本临床特征，对诊断也颇有帮助。如特发性PAH的生存质量一般较差，6分钟步行距离较短，反复发热、咯血者少见，胸部X线平片提示肺血正常或减少，明显杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。一旦确诊哪一类PAH，应制定个体化治疗方案。
