继发性肺动脉高压

继发性肺动脉高压
 
肺动脉高压是以肺血管重建为主要病理改变的肺血管增生性疾病,分为原发性和继发性两种,生存期2～5年,早期诊断和治疗干预是改善患者预后的重要措施,继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。

呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。

一、阻塞性气道疾病   慢性阻塞性肺疾病（COPD）是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。

二、肺实质性疾病  又可分为肺泡、肺间质疾病

1.肺泡疾患  如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。

2.肺间质疾病  如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累积肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。

三、肺血管病变   肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞症等。此外，尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。

四、神经肌肉病变  呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。

继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等的临床表现为主，晚期以右心功能不全疾病如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。治疗上以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。