中文摘要 纤毛具有细小的发状结构，通过持续摆动而清除呼吸道分泌物。纤毛功能紊乱可引起支气管扩张发生。本文描述4例患者具有早期发病的重度特发性支气管扩张，伴有以前所未发现的纤毛缺陷，其中在纤毛柄中存在许多囊样结构，患者有正常的纤毛微管超微结构和中央微管排列。新发现的纤毛异常是一种主要的缺陷，值得作全面系统的研究。
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