白塞综合征的概述
本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。中国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。中国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。中国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
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