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梅尼埃病(膜迷路积水)

2014-04-28 15:04

    概述
    梅尼埃病(Méni&egr e;re disease)又称膜迷路积水(labyrinthine hydrops),系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Méni&egr e;re通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退,但Méni&egr e;re报道的病例实际上是死于白血病内耳出血,而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病,青壮年多见。

    病因
    梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起膜迷路积水。

    症状
    典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋耳鸣

  (一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。

  (二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。

  (三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。
  (四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

    检查
    (一)前庭功能检查:临床上不易看到眩晕发作的 ,因来就诊时,症状、体征多已减轻或消失,如遇发作期,可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震,快相多向健侧,但随病变的强弱,眼震方向可有改变,有时在某种头位可加重。昂白(Romberg)试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退,亦可能表现正常或过敏。

  (二)听力检查:患侧常为感音神经性聋,早期听力以低频听力损失为主,屡发后高频听力也随之下降,晚期则高频听力下降明显;重振(recruitment)现象常是本病特点之一,即患耳响度的增加较声级的增加为快。

  (三)甘油试验:禁食2小时后,每公斤体重给予50%的甘油3ml,一次服下,服药前及服药后每小时做纯音测听1次,如为梅尼尔埃病,2~3小时后常可出现听力提高15dB以上,为阳性,同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义,但阴性不排除本病。

  (四)耳蜗电图检查:-SP/AP比值>40%有临床意义。

    治疗
    (一)保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环,解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息,低盐饮食,少喝水。

  (二)手术疗法:对发作频繁、保守治疗无效,眩晕影响工作和生活者,可考虑手术治疗。
  手术方法大致分为两类:①保守性手术 如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术,有效率可达60~80%,是手术治疗的首选方法。②破坏性手术:如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等,可在淋巴囊手术无效后酌情施行

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