脾栓塞治疗遗传性球形细胞增多症

脾栓塞治疗遗传性球形细胞增多症

中华小儿外科杂志 1998年第4期第19卷 论著摘要

作者：丁甫月　袁明纯　文玲珥利

单位：430016　武汉市儿童医院

　　遗传性球形细胞增多症(HS)是儿科常见的一种溶血性贫血， 至今尚无有效的治疗方法。 我院1987年5月至1997年2月采用部分脾栓塞(PSE)疗28例HS，效果满意。 现报告如下：

　　临床资料： 男20例， 女8例； 年龄5个月至14岁， 平均5.2岁。 均有不同程度贫血， 其中12例靠输血维持生命。 就诊时脾脏均肿大， 其中左肋下≥8 cm 9例， 最大1例肋下16 cm； Hb≤30 g/L 12例， 30～60 g/L 16例； 球形细胞平均22.1%； 骨髓涂片均为增生性贫血。

　　方法： 在严格无菌操作下， 采用Selainger技术， 经股动脉穿刺插入5-6F导管， 经腹腔动脉选择 入脾动脉。 经造影后将明胶海绵颗粒连同造影剂经导管注入脾动脉分枝内。 10分钟后再行造影了解栓塞面积， 一般栓塞40%～70%。

　　结果： 栓塞后贫血明显改善， Hb均较术前上升30 g/L以上， 术后不同时间Hb与术前相比差异均有极显著意义(P＜0.01)； WBC、 球形细胞、 免疫球蛋白各项指标栓塞前后相比差异均无显著意义(P＞0.05)； BPC术后3天开始上升， 7天达高峰， 少数上升较晚； 脾脏B超显示： 术后1周脾内见片状低回声区， 部分组织液化； 4周见楔状及条状高回声区， 脾较前缩小2 cm以上； 24周脾内见强回声区， 脾缩小2～8 cm以上。

　　近期反应及并发症： 术后1周发烧、 腹胀、 腹痛19例； 1周后脾脓肿2例； 脑梗塞1例。

　　随访20例， 时间6个月至8年。 Hb≥120 g/L 6例， 90～115 g/L 9例， 70～85 g/L 4例， 52 g/L 1例； WBC、 BPC均在正常范围内； 球形细胞较前略减少； 免疫球蛋白术后3、6、12、24、48个月分别复查18、 16、 12、 8、 6例， 其各项免疫指标均在正常范围内， 除2例(年龄分别为5个月， 6个月)术后半年患支气管炎、 肺炎外， 余均无严重感染， 精神体力如同龄儿。 脾脏术后4周开始缩小， 24周内缩小最明显， 缩小程度与术前脾脏大小、 栓塞的面积有关， 一般脾脏越大， 栓塞面积越大， 缩小越明显， 一般较前缩小2～8 cm。 其中1例术前肋下16 cm术后1年缩小到肋下4 cm。

　　讨论： HS是由于红细胞膜收缩蛋白缺乏， 使其经脾微循环时遭破坏而引起溶血。 国外Shuh、Maddison曾为减轻溶血行脾切除或全脾栓塞术， 致使免疫功能降低造成凶险感染， 其发病率为24.8%， 死亡率高达50%。 本组选择性栓塞脾脏40%～70%， 既达到治疗效果又保留脾脏足够的免疫功能。 所以认为， PSE是治疗HS的一种安全、 简便、 经济、 有效的方法。

　　本组术后并发脾脓肿2例， 脑梗塞1例。 其原因为术前存在感染灶， 巨脾栓塞面积过大及术后血小板浓度过高。 因此术前彻底清除感染灶， 巨脾分次栓塞， 术后抗凝治疗是降低术后并发症的重要措施。

(收稿： 1997-07-30　修回： 1997-12-16)