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“难以捉摸” “狡猾” 就是多发性硬化

2019-04-04 15:24

  “中风”患者半年后失明 始确诊多发性硬化

  根据去年国家卫生健康委员会发布的《第一批罕见病目录》,「多发性硬化」是121种罕见病的其中一种,估计每十万人便有3.7名患者。尽管此病并不常见,但是它的征状却跟不少常见疾病的症状相近,例如

  - 全身疲倦误以为是感冒;

  - 手脚刺痛麻痹误以为颈椎移位;

  - 视力模糊误以为眼睛毛病等。

  另一个容易被混淆的疾病是中风。曾有一名三十多岁的外藉女性,手脚忽然无法活动,造影检查发现其小脑有一处阴影,故被诊断为中风,并获处方抗血小板药物来治疗。可是大约半年后,这名女病人突然失明。医生认为情况并不寻常,于是再替这名女病人进行详细检查,才发现她所患的是多发性硬化。

  神经外围保护膜受损 讯息传递发生“短路”

  为甚么多发性硬化的病征如此多样化呢?这得从它的病理说起来。多发性硬化是中枢神经受到免疫自身系统影响的疾病。中枢神经系统包括大脑、小脑及脊椎神经,它们是由无数神经元组成,负责传递神经讯息,就像电线传递电流般。每一个神经元均被髓鞘(myelin sheath)包围着,如电线外层的胶套般,担当保护神经元及防止短路的角色。

  多发性硬化患者的神经元像失去了胶套保护的电线般,未能有效传递神经讯息。

  然而,多发性硬化患者的自身免疫系统发生毛病,破坏中枢神经系统的髓鞘,令神经讯息无法有效传递,继而造成不适。香港脑神经科专科医生黄家星教授指出,由于自身免疫系统可攻击中枢神经系统的任何位置,根据病变位置及程度,而引发不同的病征,例如全身疲倦、视力模糊、四肢出现麻痹乏力、失禁、情绪不稳定、记忆力及专注力下降等。

  由于多发性硬化的病情复杂且多样化,医生难以单凭临床表征去断症,需配合其他检查才能确诊,包括

  - 脑部及脊椎(中枢神经系统)磁力共振;

  - 脊椎穿刺,化验脊髓液;

  - 抽血检验抗体。

  除了磁力共振,抽取脊髓液及血液也是确诊多发性硬化不可缺少的检查。

  短暂缓解误以为痊愈 停药招大复发

  多发性硬化的病征固然变化多端,它的病情起伏也是难以捉摸的。黄家星教授表示,约九成多发性硬化患者均属于复发缓解型(relapsing remitting MS),这类患者发作后会稍稍康复,但经过一段时间后,在毫无先兆下再次发作。如是者经过多次复发后,患者的身体机能每况愈下,有机会导致双目失明、肢体失去活动能力,需要倚靠轮椅辅助、或出现认知功能障碍等。

  患上最常见的复发缓解型多发性硬化的患者,每次发作后病情虽稍稍缓解,但整体身体机能越来越差。

  目前,没有药物能够根治多发性硬化,但在急性发作时予以 ,可以加快康复,而免疫系统调节剂(Disease Modifying Therapy)可以减少复发,让伤残程度降低。然而,部份患者经过 治疗后,以为已经摆脱多发性硬化的威胁,便没有接受免疫系统调节剂治疗,其后有机会出现严重病发,损害身体机能。黄家星教授提及曾有一位病人,在初次发作后,身体机能逐渐恢复正常,便擅自停止免疫系统调节剂疗程。停药后,该名病人突然复发,发作位置位于颈椎,导致他呼吸困难,需要进入重症监护室治疗半年之久。

  故此,黄家星教授强调多发性硬化患者必需持续接受治疗,以减慢病情恶化:「从临床观察发现,过往大部份患者病发后5年便需坐在轮椅上,但自上世纪九十年代免疫系统调节剂面世后,大部份患者发病5年后仍毋须使用轮椅。」

  用药考虑:用药方式、副作用及生活习惯

  目前,香港市面上有多种免疫系统调节剂,包括有注射式及口服两种。医生除了按患者的病情给予建议外,患者也可因应个人的生活习惯及药物副作用的接受程度而选择适合的治疗。「例如口服药物可能较注射类药物适合需要上班的患者;有些药物会带来脱发及出现畸胎的风险,也有些药物需要每2星期便抽血检验肝功能及白血球数目等,有的则只需2个月检验一次。」黄家星教授说。

  黄家星教授指出多发性硬化患者需持续接受免疫系统调节剂治疗,才能减少复发,减轻伤残程度。

  黄家星教授最后补充,在药物治疗之外,倘若能够配合物理治疗、职业治疗及言语治疗等辅助治疗的话,可改善病情进展,加快康复进度,把多发性硬化对生活的影响减至最低。

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